文章快速检索     高级检索
   大连医科大学学报  2019, Vol. 41 Issue (4): 376-378      DOI: 10.11724/jdmu.2019.04.19
0
Contents            PDF            Abstract             Full text             Fig/Tab
鼻腔球周皮细胞瘤1例
张晓玲1, 励莉2, 徐尔东2    
1. 解放军第967医院兴工街院区 耳鼻喉科,辽宁 大连 116021;
2. 大连医科大学附属第一医院三部 耳鼻喉科,辽宁 大连 116011
关键词球周皮细胞瘤    鼻腔    鼻窦    诊断    
1 临床资料

患者,女,69岁,于2009年2月因右鼻腔肿物于大连医科大学附属第一医院三部行鼻腔肿物切除手术治疗,术后病理诊断为鼻腔血管球瘤。2014年开始出现右鼻出血反复发作,门诊复诊考虑鼻腔血管瘤复发,予随诊观察。随后逐渐出现右鼻鼻塞、流水样涕,伴右鼻嗅觉丧失,右侧眶周疼痛。2018年10月13日大连医科大学附属第一医院三部耳鼻喉科门诊以“鼻腔肿物”收治。既往高血压史18年,目前替米沙坦40 mg, 1次/d。入院血压130/85 mmHg。其余全身体格检查未见异常。专科检查:外鼻无畸形,鼻中隔轻度偏曲,右侧鼻腔充满暗红色肿物,下鼻甲及中鼻甲未窥见。鼻窦CT冠扫示右侧鼻腔软组织密度灶,双侧上颌窦致密小斑块灶(图 1)。入院诊断:鼻腔肿物;右侧鼻腔血管瘤术后;高血压。2018年10月16日于全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术,术中见右侧鼻腔暗红色新生物,表面光滑,位于鼻腔外侧壁上颌骨额突,等离子刀切除肿物根基,将肿物完整取出后,见嗅区亦有暗红色新生物,切除部分中鼻甲后见肿物根基位于嗅裂,予完整切除。术中病理检查:不除外恶性,尤其淋巴造血系统肿瘤。常规病理肉眼所见:灰红色组织,表面光滑,切面灰红色,质软、略脆。光镜:瘤内可见大小不等的丰富血管,其周有单层或多层的上皮样细胞围绕,细胞大小较一致,呈圆形或立方形,胞浆淡染,核稍大,圆形或卵圆形,细胞增生活跃(图 2)。病理诊断:鼻腔球周皮细胞瘤。免疫组化检查:Bcl-2、CD34、Ki67(+2%)、SMA、STAT6、vimentin均为阳性,CD99、CD117、CK、Desmin、LCA、S-100均为阴性。术后恢复良好,无并发症发生,住院13 d出院。未予放疗及化疗,术后随访至2019年,未见复发。

A、B:鼻窦CT冠状位扫描 图 1 鼻窦CT显示右侧鼻腔软组织密度 Fig 1 Image of nasal sinuses CT
瘤内可见大小不等的丰富血管,其周有单层或多层的上皮样细胞围绕,细胞大小较一致,呈圆形或立方形,胞浆淡染,核稍大,圆形或卵圆形,细胞增生活跃 图 2 病理切片结果(HE×400) Fig 2 Pathological examination(HE×400)
2 讨论

球周皮细胞瘤又称球血管外皮细胞瘤,是发生于鼻腔鼻窦的罕见、惰性肿瘤。1942年Stout和Murray首次提出血管外皮细胞瘤,1976年,Compagno和Hyams首次描述了鼻腔血管外皮瘤样肿瘤[1]。2003年Thompson等首先用鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(sinonasal type hemangiopericytoma)-SNTHPC命名并报道了104例[2],2005年WHO头颈部肿瘤分册把位于鼻腔鼻窦的血管外皮瘤归类为球周皮细胞瘤,属于边缘性低度恶性肿瘤[3]

2008年Weiss和Goldblum将其列入血管周细胞肿瘤,并与血管球瘤和肌周细胞瘤并列[4]。本病十分少见,占鼻腔鼻窦肿瘤比例<1%[5]。发病原因不明确,有报道显示可能与创伤、服用激素史及高血压史有关[6]。好发于任何年龄,多数为中老年女性,也有先天性发病的病例报道[7]。临床病变主要见于单侧鼻腔,常常累计鼻窦,单发于鼻窦和鼻咽部的少见[8]。临床症状为鼻出血、鼻塞,也可有脓涕、头痛、眼球突出等。肿瘤呈息肉状,棕色或暗红色,质软至中等,易出血[9]。常规鼻镜检查可以发现病变,影像学常表现为软组织团块影,具有局部破坏行为。CT可准确地显示肿瘤部位、大小、范围及相邻结构的受侵犯情况[1]。最终确诊依靠病理诊断,光镜下肿瘤富含血管,鹿角样血管结构是本病的特征性表现[2]。由大量短梭形、卵圆形、圆形细胞组成,常见肥大细胞和嗜酸细胞[10]。免疫组化作为该病主要的病理检测手段,大大增加了该病的检出率和准确率[1]。免疫组化表达波形蛋白(vimentin)、α平滑肌肌动蛋白(alpha-smooth muscle actin, α-SMA)、肌特异性肌动蛋白(muscle specific albumin,MSA),XIIIa因子,部分表达层粘连蛋白(laminin),很少表达抑制细胞凋亡相关基因2(bcl-2)、分化簇99(CD99)、分化簇34(CD34)、分化簇117(CD117)和结蛋白(desmin)[11]。外科手术完整切除是治疗关键,术后根据病情予放疗、化疗并随诊。本病属于低度恶性肿瘤,切除不净常可复发, 复发率约30%[8]。预后较好,术后5年生存率达90%以上[11]

本例患者老年女性,高血压史18年,可能与病因关联。临床表现鼻腔血管瘤术后8年,右鼻反复出血4年,伴随右鼻嗅觉丧失及右侧眶周疼痛症状,病史较长。鼻窦CT冠扫示右侧鼻腔软组织密度灶,双侧上颌窦致密小斑块灶。提示鼻腔占位性病变。患者有高血压史及血管瘤手术史,术前考虑血管瘤复发的可能性大,且肿物位于鼻腔内,邻近组织结构复杂,为避免大出血未给予术前活检。术中完整切除暗红色光滑肿物。病理肉眼所见:灰红色组织,表面光滑,切面灰红色,质软、略脆。病理诊断为鼻腔球周皮细胞瘤。免疫组化Bcl-2、CD34、Ki67(+2%,细胞增殖标志)、SMA、STAT6(信号传导和转录激活因子6)、Vimentin均为阳性,CD99、CD117、CK(细胞角蛋白)、Desmin、LCA(淋巴网状细胞一线标记抗体)、S-100(神经组织来源标记)均为阴性。至此,依靠病理诊断,本患诊断明确。从病史、临床表现及各项辅助检查均符合鼻腔球周皮细胞瘤的临床特征,基本与文献报道相符。该患者术后请示肿瘤科,因本病极为少见,放化疗效果不确定,未予放疗及化疗。

本病临床少见,病因尚不确定,就诊时极易误诊为鼻息肉,鼻腔内翻性乳头状瘤,鼻腔血管瘤等疾病。鼻息肉外观色灰白,略透明,质软,可有蒂,触之无出血。鼻腔内翻性乳头状瘤呈桑葚状,常见于鼻前庭及鼻中隔。鼻腔血管瘤好发于鼻中隔,前下区多见,瘤体红色或紫红色,出血量多[12]。本病目前缺乏特异性诊断标准,确诊依靠病理及免疫组化结果。由于病情本身特点,术前一般不予活检以避免大出血,且鼻腔结构复杂,若病灶广泛时不易完整切除,这些都易导致误诊及复发。

参考文献
[1]
马洪军, 李磊, 张仁亚, 等. 鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别诊断[J]. 临床与实验病理学杂志, 2018, 34(3): 313-316. [URI]
[2]
Thompson LD, Miettinen M, Wenig BM. Sinonasal-type hemangiopericytoma: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascularmyoid differentiation[J]. Am J Surg Pathol, 2003, 27(6): 737-749. [DOI]
[3]
Thompson L. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours[J]. Ear Nose Throat J, 2006, 85(2): 74. [DOI]
[4]
Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger & Weiss's softtissuetumour[M]. 5th ed. StLouis: CV Mosby, 2008: 766-767.
[5]
Oosthuizen JC, Kennedy S, Timon C. Glomangiopericytoma (sinonasal -type haemangiopericytoma)[J]. J Laryngol Otol, 2012, 126(10): 1069-1072. [DOI]
[6]
Angouridakis N, Zaraboukas T, Vital J, et al. Sinonasal hemangiopericytoma of the middle turbinate: a case report and brief review of the literature[J]. B-ENT, 2007, 3(3): 139-143. [URI]
[7]
Carvalho JR, Haddad L, Leonhardt FD, et al. Head and neck hemangiopericytoma in a child: case report[J]. Revista Paulista De Med, 2004, 122(5): 223-226. [URI]
[8]
吴鸿雁, 徐新运. 鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤临床病理研究并文献复习[J]. 现代医学, 2010, 38(2): 102. [DOI]
[9]
杨嶷芳, 陈贤明. 鼻腔球周皮细胞瘤1例[J]. 中国耳鼻咽喉头颈外科, 2011, 18(3): 128. [URI]
[10]
(美)汤普森著, 刘红刚译.头颈部病理学(精)s0421[M].北京: 北京大学医学出版社, 2008, 359-361.
[11]
王坚, 朱雄. 软组织肿瘤病理学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2008.
[12]
孔维佳, 周梁. 耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2015.

文章信息

张晓玲, 励莉, 徐尔东
鼻腔球周皮细胞瘤1例
大连医科大学学报, 2019, 41(4): 376-378.
通信作者
徐尔东,教授。E-mail:benxierdong@163.com.

工作空间