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   大连医科大学学报  2022, Vol. 44 Issue (1): 88-90      DOI: 10.11724/jdmu.2022.01.18
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原发性睾丸浆细胞瘤进展为多发性骨髓瘤1例
张力仁, 戴志红, 王梁, 龙尚琴, 腾奇亮, 刘阳阳, 刘志宇    
大连医科大学附属第二医院 泌尿外科,辽宁 大连 116027
关键词浆细胞瘤    睾丸    多发性骨髓瘤    淋巴结肿大    
A case of primary testicular plasmacytoma progressing to multiple myeloma
ZHANG Liren, DAI Zhihong, WANG Liang, LONG Shangqin, TENG Qiliang, LIU Yangyang, LIU Zhiyu    
Department of Urology, the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116027, China
Keywords: plasmacytoma    testis    multiple myeloma    lymphadenopathy    
1 临床资料

患者,男,59岁,因右侧睾丸进行性增大4个月,于2018年12月17日入大连医科大学附属第二医院。查体:右侧睾丸无压痛,透光试验(-)。阴囊超声示:右侧睾丸明显增大,上方附睾头位置见一形态不规则的回声不均团块(40 mm×26 mm),血流信号丰富。下腹、盆腔增强CT(图 1a):考虑恶性肿瘤可能性大; 腹膜后及腹腔未见明显肿大淋巴结(图 1b)。主要生化检查指标(乳酸脱氢酶、β-hCG、甲胎蛋白等)均未见明显异常。2018年12月24日于我院行右侧睾丸根治性切除术,术后病理(图 2a)及免疫组化结果示CD20(-),CD3(-),CD5(-),PAX5(-),CD79a(+),CD38(+),CD138(-),NUM1(+),CD56(-),Kappa(+),Lambda(-),PLAP(-),AE1/AE3(-),Ki67(+),热点区30%,其余区域15%。诊断为:右侧睾丸浆细胞瘤; 不除外浆细胞骨髓瘤。完善骨髓穿刺结果示:未见骨髓浸润; 完善免疫固定电泳示免疫固定分型k链弱阳性(±); 血离轻链27.7 mg/L; 免疫球蛋白IgG 19.3 g/L; 完善骨盆及颌面部扁平骨X线平片,未见骨质破坏(图 3),故暂不考虑浆细胞骨髓瘤可能。术后规律复查,未见明显异常。

a.右侧睾丸(47 mm×40 mm)及附睾(30 mm×21mm)病变(箭头所示),CT值约42 HU; b.腹膜后及腹腔未见明显肿大淋巴结; c.术后8个月右侧睾丸区域结节影(9 mm×19 mm)(箭头所示); d.术后8个月腹膜后肿大淋巴结,较大约46 mm×31 mm,部分淋巴结融合(箭头所示); e.第2次化疗后右侧睾丸区域未见明显异常; f.第2次化疗后腹膜后肿大淋巴结,较大约19 mm×15 mm,增强扫描强化均匀(箭头所示)。 图 1 下腹及盆腔增强CT Fig 1 Enhanced CT of lower abdomen and pelvis
a.2018年12月24日右侧睾丸切除术后病理:肿瘤细胞大小较一致,弥漫生长,核大,核分裂象易见,符合恶性肿瘤; b.2019年8月21日腹膜后淋巴结穿刺病理:肿瘤细胞弥漫分布,肿瘤细胞分化不成熟,细胞较大,大部分细胞形态较一致,个别细胞核较大,核浆比例高,细胞核圆形、卵圆形,略偏位,部分细胞可见核仁,核分裂像可见。 图 2 病理结果(HE ×100) Fig 2 Pathological findings(HE ×100)
图 3 骨盆及颌面部X线 Fig 3 Pelvic and maxillofacial X-rays

术后8个月阴囊超声提示右阴囊外侧近阴茎根部可见一低回声(18 mm×11 mm),内回声不均匀,可见血流信号。上、下腹及盆腔增强CT(图 1cd)考虑为淋巴结转移。PET-CT结果示:全身多发骨破坏,伴骨及骨髓异常高代谢; 腹膜后肿大淋巴结,考虑恶性。腹膜后肿大淋巴结于2019年8月21日行CT引导下穿刺活检(图 2b), 免疫组化结果示CD45(-),CD20(-),PAX5(-),CD79a(+),CD38(+),CD138(-),NUM1(+),CD56(-),Kappa(+),Lambda(-),CD10(-),Bcl-6(-),CD30(-),EMA(-),Ki67(+),60%;原位杂交:EBV-EBER(-),诊断为:浆细胞瘤(分化不成熟型)。再次完善骨穿示淋巴/浆细胞瘤骨髓浸润可能性大; 完善免疫固定电泳示免疫固定分型k链阳性(+); 血离轻链712 mg/L; 免疫球蛋白IgG 25 g/L; 结合两次病理结果,骨穿、PET-CT、免疫固定电泳等相关检查指标,考虑患者为多发性骨髓瘤。遂于2019年9月5日行DT-PACE方案(表 1)化疗。2019年9月29日完成第2周期化疗后,复查下腹及盆腔增强CT,见睾丸区域病灶消失,腹膜后肿大淋巴结较前明显缩小(图 1ef)。2020年1月8日完成6个周期化疗,化疗后右侧阴囊区域复发肿物消失。化疗后复查PET-CT:原全身骨髓高代谢明显减低,低于或接近纵隔血池,但均低于肝右叶血池; 原腹膜后、右侧精索高代谢肿大淋巴结,较前明显缩小,代谢明显减低,低于肝右叶血池; 睾丸区高代谢,较前代谢减低。免疫球蛋白IgG较前下降,波动于9.49~11.6 g/L。随访至2021年12月8日,患者全身情况良好。

表 1 DT-PACE化疗方案具体用药 Tab 1 Specific drugs and dosage of DT-PACE
药物 剂量/mg 用药时间 用法
地塞米松 20 d1、30 d2、40 d3~4 d1~4 静脉输液
沙利度胺 100 长期(每天1次) 口服
顺铂 17 d1~4 静脉输液
硼替佐米 2.3 d1~4 皮下注射
环磷酰胺 700 d1~4 静脉输液
依托泊苷 70 d1~4 静脉输液
表柔吡星 17 d1~4 静脉输液
注:除沙利度胺需长期服用外,其他药物1个月使用1次。
2 讨论

睾丸肿瘤的发生率较低,仅占所有肿瘤的1%[1],而睾丸浆细胞瘤的发生率约占睾丸所有原发和继发肿瘤的0.03%~0.1%[2]。浆细胞瘤是一种异常的浆细胞增殖,产生单克隆免疫球蛋白的血液病,包括孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)、髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)、多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)、浆细胞性白血病(plasma cell leukemia,PCL)4类,其中EMP较少见,仅占浆细胞肿瘤的5%左右[3]。EMP可侵犯各种解剖部位,如呼吸道、消化道或淋巴结等,只有少数患者出现侵及生殖器(睾丸或卵巢)或皮肤的情况,其侵犯睾丸的情况仅占EMP的1.3%[4]。EMP病程缓慢,对放疗敏感,总体来说预后良好,成年人EMP和MM的死亡率为4.77/10万[5]。有研究表明,放疗患者(n=55) 5年局部无复发生存率为79.8%[6]。尽管EMP局部控制率很高,但大多数孤立性浆细胞瘤患者最终会发展为多发性骨髓瘤[7]。其中,有学者研究发现EMP 2年内进展为MM的概率约12%[8],5年内进展为MM的比率为30%[7]。部分文献还报道了EMP复发或向MM、急性髓系白血病(AML)等进展的情况[7]。对本例患者,我们首先发现了睾丸浆细胞瘤,完善骨髓穿刺等检查并除外了浆细胞骨髓瘤。术后规律复查,于术后8个月后复查时诊断MM,故考虑该患者为睾丸原发性EMP进展为MM。

睾丸浆细胞瘤主要表现为阴囊的渐进性增大,睾丸内可触及与睾丸相粘连的无痛性实性硬结,部分患者出现阴囊钝痛或下腹坠胀感; 有的起病急,进展快,突然出现疼痛性肿块、畏寒、发热和局部红肿,常误诊为急性睾丸炎; 肿瘤发生转移时,可出现腰痛、骨关节痛、腹部肿块等症状[9]。EMP病变位置较局限,主要集中在原发病灶。而MM常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。该患者因右侧睾丸进行性增大4个月入院,根据临床表现、术后病理及免疫组化等结果诊断为睾丸原发性EMP,术后8个月复查时发现腹膜后肿大淋巴结,根据活检病理结果、免疫表型及全身多处淋巴结肿大、全身多处骨质破坏等临床表现诊断MM,故考虑为睾丸原发性EMP进展为MM,与Pham A、de Waal EG等指出EMP进展为MM的相关报道一致[7-8]

针对睾丸浆细胞瘤的治疗,目前尚无标准化方案,大多推荐以手术治疗为主、放疗或化疗为辅的综合治疗[10],而睾丸浆细胞瘤的化疗方案多采用MM的治疗方案,如DT-PACE化疗方案。本例患者治疗效果良好。

参考文献
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张力仁, 戴志红, 王梁, 龙尚琴, 腾奇亮, 刘阳阳, 刘志宇
ZHANG Liren, DAI Zhihong, WANG Liang, LONG Shangqin, TENG Qiliang, LIU Yangyang, LIU Zhiyu
原发性睾丸浆细胞瘤进展为多发性骨髓瘤1例
A case of primary testicular plasmacytoma progressing to multiple myeloma
大连医科大学学报, 2022, 44(1): 88-90.
Journal of Dalian Medical University, 2022, 44(1): 88-90.
通信作者
刘志宇,教授。E-mail:lzydoct@163.com.

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