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   大连医科大学学报  2022, Vol. 44 Issue (1): 91-93      DOI: 10.11724/jdmu.2022.01.19
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多发性上皮样血管瘤1例
孔界男, 谢素玲, 张丽芝    
大连医科大学附属第一医院 病理科,辽宁 大连 116011
关键词上皮样血管瘤    多发    临床病理诊断    
Multiple epithelioid hemangiomas: a case report
KONG Jienan, XIE Suling, ZHANG Lizhi    
Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116011, China
Keywords: epithelioid hemangioma    multiple    clinicopathological diagnosis    
1 临床资料

患者,女,26岁。诉右肘部肿物渐进性增大1年,于2018年4月16日入大连医科大学附属第一医院手显微外科。查体:右肘部掌侧触及一皮下肿物,大小1.5 cm×2 cm,皮肤无红肿,肿物表面光滑,边界清楚,活动性差,轻压痛,可触及搏动,Tinel征阴性,肢体感觉无异常。MRI显示:右肘窝肌间隙内见一类圆形异常信号影,边缘欠清,大小1.6 cm×1.6 cm,病灶与一粗大血管关系密切(图 1A)。右肘窝皮下见一类圆形异常信号影,大小0.5 cm×0.6 cm,两者均示T1WI等信号,T2WI高信号,增强明显强化,考虑血管瘤可能。CT显示:右手示指远节指骨背侧骨皮质局部凹陷,邻近软组织内见一稍低密度结节影,边界欠清,长径3 mm,未见骨质破坏及增生影(图 1B)。完善术前相关检查,以右肘部肿物为诊断,于2018年4月20日局麻下行肿物切除术。术后病理见:(右肘、右肘皮下、右示指甲床下)结节样组织3枚,大小分别为2.0 cm×1.8 cm×1.5 cm,0.7 cm×0.6 cm×0.3 cm及0.4 cm×0.3 cm×0.2 cm,切面实性、灰白兼灰褐色、质地中等,略显结节样,边界欠清。光镜下肿物均未见明确包膜,但边界尚清。肿瘤细胞呈多边形实性片状生长,细胞胞质丰富,淡嗜酸性或透明,核圆形或卵圆形,可见小核仁,部分细胞内可见胞质内空泡。局灶见腔隙样结构,被覆上皮样内皮细胞,呈墓碑样或钉突样(图 2A),间质伴炎细胞浸润,并见多量嗜酸性粒细胞(图 2B)。部分肿瘤细胞侵犯静脉壁平滑肌(图 2C)。肿瘤周边淋巴细胞增多并形成淋巴滤泡(图 2D)。免疫组化:上皮样肿瘤细胞强阳性表达ERG、CD31(图 3),部分表达CD34,血管壁平滑肌细胞表达Desmin、SMA、Actin,Ki-67(+5%),上皮标志物CK阴性,S-100阴性表达。病理诊断:结合组织学形态及免疫组化染色结果考虑(右肘、右肘皮下、右示指甲床下)上皮样血管瘤,内皮细胞增生活跃,建议密切随诊。术后患者一般状况稳定,术区愈合良好,患肢手指屈伸活动良好,末梢感觉正常,血运正常。随诊30个月,无复发及远处转移。

A.右肘; B.右手。箭头示肿物处。 图 1 MRI及CT检查 Fig 1 Image of MRI and CT
A、B.×400; C.×200,箭头示血管壁平滑肌; D.×40。 图 2 病理切片结果(HE) Fig 2 Postoperative pathological findings
A.ERG弥漫阳性; B.CD31弥漫阳性。 图 3 免疫组化染色(×400) Fig 3 Immunohistochemical staining(×400)
2 讨论

上皮样血管瘤,曾称为血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE),是一种较为罕见的血管源性间叶细胞肿瘤。1969年由Wells和Whimster以“皮下血管淋巴增生伴嗜酸细胞增多症”为名首先报道[1]。1983年,Enzinger和Weiss在其编著的软组织肿瘤专著中首次采用了“上皮样血管瘤”这一名称[2]。好发于20~40岁成人,女性多见,头颈部常见,耳周尤多。可单发亦可多发,多位于真皮及皮下组织,也可累及深部软组织。此外,骨、静脉内、眼部及口腔黏膜组织也有报道[3-6]。本病例同时发生在肘部皮下、肌间以及甲床下,并且有血管壁的侵犯,实属少见病例。影像上主要表现为增强后明显强化的异常信号影。光镜下为毛细血管型小血管增生伴数量不等的炎细胞浸润。血管内皮细胞呈上皮样,形态温和,胞质丰富、嗜酸性,核圆/卵圆形,可见核仁,核分裂像罕见。增生的血管可排列形成分叶多结节结构或呈单个的实性结节。大部分有管腔形成,内皮细胞呈墓碑石样突入管腔,部分内皮细胞呈短梭形实性小片状生长。实性区偶见含有胞质空泡化的细胞,间质伴有数量不等的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。肿瘤周边淋巴细胞增生并可形成淋巴小结,偶伴淋巴滤泡形成。对于上皮样血管瘤的诊断,单靠影像学及实验室检查不易诊断,还需肿物切除后通过病理做出明确诊断。

上皮样血管瘤需要与以下疾病鉴别:(1)Kimura病,淋巴组织增生性病变,镜下主要表现为淋巴组织增生,伴淋巴滤泡及生发中心的形成。受累淋巴结伴有广泛的嗜酸性粒细胞浸润并形成嗜酸性微脓疡。副皮质区内虽有血管增生,但没有上皮样特征的内皮细胞衬附于血管内。(2)上皮样血管内皮瘤,恶性血管源性肿瘤,常常为孤立性肿块,可累及表浅或深部软组织及内脏。肿块呈灰白/红色、实性、纤维样。镜下有特征性的黏液玻璃样/软骨样背景,肿瘤细胞排列呈短条索状,细胞呈圆形、多边形或胖梭形,胞浆丰富并嗜酸性,胞质内常见空泡,炎性背景少见。细胞具有异型性是上皮样血管内皮瘤与上皮样血管瘤鉴别诊断的要点,前者肿瘤细胞核质比及异型性较大,而上皮样血管瘤的肿瘤细胞胞质丰富,形态温和。(3)上皮样血管肉瘤,好发于上下肢深部软组织,多为老年人,肿瘤体积较大,镜下呈片状弥漫性生长,可见大小不等、不规则或相互吻合的血管腔,肿瘤细胞呈上皮样,胞浆丰富嗜酸性或中性,核大空泡状,核仁明显,核分裂多见,常为病理性核分裂。

上皮样血管瘤病因尚不十分明确,有学者认为与动静脉瘘、外伤、感染或高雌激素血症有关[7]。上皮样血管瘤存在FOS、FOSB基因的重排[8]。多数学者认为此肿瘤具有良性生物学行为,据报道约有1/3的病例治疗后复发[9],但未见远处转移的病例。发生于静脉的上皮样血管瘤虽可侵犯静脉壁生长,但未见远处转移的报道[10]。目前,上皮样血管瘤的主要治疗方法为局部完整切除,对于多发或复发病例需行浅层放疗或局部注射激素封闭治疗,个别患者还需进行全身化疗[11]

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孔界男, 谢素玲, 张丽芝
KONG Jienan, XIE Suling, ZHANG Lizhi
多发性上皮样血管瘤1例
Multiple epithelioid hemangiomas: a case report
大连医科大学学报, 2022, 44(1): 91-93.
Journal of Dalian Medical University, 2022, 44(1): 91-93.
通信作者
张丽芝,主任医师。E-mail: ailizhil@aliyun.com.

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