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   大连医科大学学报  2022, Vol. 44 Issue (3): 273-275, 279      DOI: 10.11724/jdmu.2022.03.16
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Contents            PDF            Abstract             Full text             Fig/Tab
脾硬化性血管瘤样结节性转化1例
徐家军1, 张虎1, 袁娜2, 汪建文1    
1. 芜湖市第二人民医院 医学影像科,安徽 芜湖 241000;
2. 芜湖市第二人民医院 病理科,安徽 芜湖 241000
关键词脾肿瘤    硬化性血管瘤样结节性转化    磁共振成像    鉴别诊断    
A case report of splenic sclerosing angiomatoid nodular transformation
XU Jiajun1, ZHANG Hu1, YUAN Na2, WANG Jianwen1    
1. Department of Radiology, the Second People's Hospital of Wuhu, Wuhu 241000, China;
2. Department of Pathology, the Second People's Hospital of Wuhu, Wuhu 241000, China
Keywords: spleen neoplasms    sclerosing angiomatoid nodular transformation    magnetic resonance imagining    antidiastole    
1 临床资料

患者,男,51岁,因“体检发现脾占位2年”于2020年5月6日收住于芜湖市第二人民医院普外肝胆二科。病程中无腹胀、腹痛等不适。查体:无发热、贫血貌,无肝掌、蜘蛛痣,腹平软,上腹部见已愈合手术疤痕(曾行阑尾切除术),未见明显腹壁静脉曲张,肝脾肋下未扪及,全腹无明显压痛及反跳痛。入院后血常规示:红细胞计数4.62×1012/L,血红蛋白148 g/L,血小板计数163×109/L,白细胞计数3.9×109/L,中性粒细胞百分比62.2%;肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)1.06 ng/mL,癌胚抗原(CEA)0.7 ng/mL,糖类抗原125(CA125)9.2 U/mL,糖类抗原199(CA199)5.0 U/mL。曾于2018年1月8日行CT平扫示脾中极见一稍低密度肿块影,界限尚清,大小约4.8 cm×4.2 cm(图 1)。2020年5月9日行MRI平扫示脾内见一混杂异常信号肿块,大小约5.9 cm×5.5 cm×5.2 cm,界限欠清(图 2),较前次CT片(2018年1月8日)病灶外形略有增大,且CT及MRI增强扫描病灶强化方式类似,均呈进行性向内填充式强化,中心瘢痕未见强化。完善术前检查后于2020年5月11日在全麻下行腹腔镜下脾切除术,脾中极见一6.0 cm×6.0 cm质稍韧隆起性肿物,境界清楚,切面灰白与灰红相间(图 3A)。病理诊断:脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT),大小约6.0 cm×5.5 cm×4.0 cm(图 3B)。免疫组化结果显示:Actin(-),CD21(-),CD31(+),CD34(+),CD45(-),CD68(+),CD8(+),Desmin(-),Ki-67(约5%+),SMA(血管壁+),CK/P(-)(图 3C~F)。术后患者恢复良好,无并发症发生,于2020年5月19日出院。

A.CT平扫脾内见一类圆形稍低密度影,CT值约36.4 HU;B.增强动脉期病灶边缘呈环形、结节样强化;C.静脉期强化自边缘向中心填充;D.延迟至3 min见并未填充完全、中心仍见无强化瘢痕。 图 1 CT检查(2018-01-08) Fig 1 Images of CT scan(2018-01-08)
A.T2WI-FS呈不均匀性低信号,可见“星芒状”瘢痕;B.增强动脉期病灶边缘呈分隔样、环形强化;C.静脉期自边缘向中心强化,可见“轮辐征”;D.延迟扫描中央纤维瘢痕无强化,病灶相对正常强化脾实质呈稍高信号。 图 2 MRI检查(2020-05-09) Fig 2 Images of MRI scan(2020-05-09)
A.大体示脾中极见质韧的红褐色、灰白或灰黄相间的肿物,中央为灰白色纤维瘢痕组织,周边环绕血管瘤样结节;B.脾SANT(HE ×40)镜下病理示多发血管瘤样结节,境界较清,无明显包膜,结节周边围以致密的胶原纤维; C.CD34(+);D.CD31(+);E.CD8(+);F.CD68(+); C~F为免疫组化采用En Vision两步法(×200)。 图 3 病理检查结果 Fig 3 Pathological findings
2 讨论

脾SANT是原发于脾的一种罕见的血管增生性良性肿瘤样病变,它由Martel等[1]首次提出并受到了广泛的认可,发病机制目前尚不明确。大部分患者就诊时无症状,可由其他疾病的影像学检查或健康体检时偶然发现。本病多见于单发,多发偶见[2],本例就因体检而发现脾单发占位,为中年男性。而SANT以中年女性多见,女∶男比例为2∶ 1,年龄范围为30~60岁。主要病理学特征是多个血管瘤样结节夹杂于纤维硬化的脾间质中[3]。大体检查通常为质韧的红褐色、灰白或灰黄相间的膨胀性生长肿物,无明显包膜,周围脾实质可因长期受压而形成假包膜,中央为灰白色纤维瘢痕组织,周边围绕血管瘤样结节。镜下见多结节状生长、部分融合,结节内见窦样或裂隙样血管腔隙,内衬肥胖的内皮细胞,腔内可有红细胞,结节间隙及周边伴有纤维硬化性间质、含铁血黄素、炎性细胞、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性细胞及小灶性钙化,无囊变、坏死、核分裂相或明显的核异型性[4]。免疫组化CD34、CD31、CD8、CD68、SMA等血管受体均表达为阳性。

脾SANT特异性的病理组织形态决定了其CT、MRI影像学表现也较具特征性,T2WI及DWI序列呈不均匀性低信号,中心短T2星芒状的纤维瘢痕,MRI或CT增强均未见明确强化,与本例表现类似。但也有文献报道,中央瘢痕并非完全不强化,只要延迟时间足够、一般至5 min即可出现强化[5];周边呈辐射状排列的血管瘤样结节在MRI上的表现与脾血管瘤类似,且增强后也类似于脾血管瘤样的持续渐进性、向心性延迟强化[6],其在CT强化时表现与MRI增强类似。另外,由于SANT不含有脂肪成分,且易出血造成含铁血黄素沉积,其在in-phase较out-of-phase信号下降[7]。总之,SANT在T2WI、DWI上的不均匀性低信号及门脉期表现为“车轮征”样的强化、假包膜的出现,均高度提示本病的可能。

在影像学上脾SANT需与多种实性病变鉴别:(1)血管瘤:两者强化方式相似,但血管瘤的强化程度高于SANT,且其在T2WI上表现为“亮灯泡征”;(2)窦岸细胞血管瘤:常见多发且大小不等,T2WI和DWI以高信号为主,可夹杂“雀斑样”的含铁血黄素沉积;(3)血管肉瘤:易出血、坏死、囊变,MRI常表现混杂信号,增强呈不均匀强化,临床罕见,就诊时常伴有转移;(4)错构瘤:脂肪样密度或信号是其特征性表现,SANT无脂肪成分;(5)炎性假瘤:罕见,具有恶性潜能,可伴凝固性坏死,T2WI呈高或低信号,增强后无强化或轻-中度强化,无血管瘤样结节,免疫表现也不表达CD34、CD31、CD8。

对病变较小或无压迫等症状者,常采取定期随访观察;但对有症状或随访过程中病变体积逐渐增大者,慎重起见目前推荐手术切除。因脾质地较脆、血供丰富,诊断性穿刺术易并发出血等风险,需高度警惕,临床应用也少。腹腔镜下脾切除术被认为是SANT的最优治疗方案,且具有创伤小、术后恢复快及并发症少等优点。截至目前尚无SANT脾切除术后有复发或转移的报道。

综上所述,SANT的影像学表现具有一定的特征性,尤其是MRI。当检查发现脾内单发占位性病变时,应想到SANT的可能。但在临床实际工作中,脾占位的定性诊断仍非常困难,SANT确诊最终还需结合病理学检查及免疫组化。

参考文献
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文章信息

徐家军, 张虎, 袁娜, 汪建文
XU Jiajun, ZHANG Hu, YUAN Na, WANG Jianwen
脾硬化性血管瘤样结节性转化1例
A case report of splenic sclerosing angiomatoid nodular transformation
大连医科大学学报, 2022, 44(3): 273-275, 279.
Journal of Dalian Medical University, 2022, 44(3): 273-275, 279.
通信作者
汪建文,主任医师。E-mail: wjw2288@163.com.
基金项目
芜湖市第二人民医院院内科研项目(2020C12)

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